Apa Itu Pulmonary Hypertension?

Mediaperawat.id – Hipertensi pulmonal (PH) adalah penyakit paru-paru yang serius dan progresif, yang ditentukan oleh peningkatan tekanan arteri pulmonalis. Pasien yang terkena sering dilumpuhkan oleh gejala dispnea, kelelahan, sinkop dan nyeri dada, dan mereka berisiko tinggi mengalami gagal ventrikel kanan dan kematian dini.

Hipertensi Pulmonal atau Pulmonary Hypertension (PH) menurut 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension pada tahun 2018 adalah kelainan patofisiologi pada pembuluh darah paru-paru yang dapat melibatkan berbagai kondisi klinik dan dapat menjadi komplikasi dari penyakit-penyakit kardiovaskular dan respirasi. Hipertensi pulmonal (PH) ditandai dengan peningkatan tekanan rerata arteri pulmonalis (mean pulmonary artery pressure/mPAP) di atas normal, yaitu >20 mmHg dan peningkatan tahanan vaskular pulmonal (pulmonary vascular resistance/PVR) di atas normal, pada kondisi istirahat. Nilai mPAP yang normal pada saat istirahat adalah 14±3 mmHg, dengan batas atas normal sekitar 20 mmHg.

Klasifikasi PH

Ada 5 kategori klinis PH luas yang berfokus pada penyebab tekanan arteri pulmonalis abnormal:

1. hipertensi arteri pulmonal (PAH);
2. penyakit jantung kiri;
3. penyakit paru-paru dan/atau hipoksia;
4. obstruksi arteri pulmonalis (terutama sindrom tromboemboli);
5. dan penyebab yang tidak berdiferensiasi atau multifaktorial, termasuk penyakit sel sabit dan sarkoidosis

Gejala Klinis Hipertensi Pulmonal

Gejala PH tidak spesifik, seperti sesak saat beraktivitas, mudah lelah, lemas, nyeri dada, pusing atau sinkop, dan kadang disertai batuk. Gejala gagal jantung kanan yang progresif (edema, asites, distensi abdomen) terjadi seiring dengan progresivitas penyakit. Gejala lain dari PH seperti hemoptisis, sindrom Ortner / suara serak (paralisis pita suara unilateral) dan aritmia dapat terjadi, namun jarang.

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan peningkatan bunyi jantung kedua (komponen P2), ventrikel kanan terangkat, distensi vena jugularis, refluks hepatojugular, asites, hepatomegali dan/atau splenomegali, edema, murmur regurgitasi katup trikuspid/pulmoner, dan gallop S3. Penyakit yang berhubungan dengan PH dapat diketahui melalui riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik.

Baca Juga : Cerita Inspiratif Kak Zinni, Seorang Perawat Asal Bandung yang Berkarir di Belanda

Faktor risiko dan riwayat medis yang relevan: penyakit jaringan ikat, sirosis hati, infeksi HIV, penyakit jantung sedang hingga berat, penyakit paru-paru atau pernapasan sedang hingga berat atau hipoksemia (atau keduanya), riwayat pribadi atau keluarga trombosis vena dalam atau emboli paru.

Tatalaksana Pulmonary Hypertension

Source: Journal of the American Heart Association (JAHA)

Source: Pedoman Diagnosis dan Tatalaksana Hipertensi Pulmonal (PERKI Edisi Pertama, 2021)

Algoritma Terapi PAH (Pulmonary Arterial Hypertension)

1. Pasien naïve (belum pernah mendapatkan terapi), pasien terkonfirmasi PAH disarankan untuk memulai tatalaksana umum dan inisiasi terapi suportif.
2. Tes vasoreaktivitas akut untuk memprediksi respon CCB (Calcium Channel Blockers) hanya pada pasien IPAH (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension), HPAH (Heritable Pulmonary Arterial Hypertension), DPAH (Drug-related Pulmonary Arterial Hypertension).
3. Pasien yang vasoreaktif diobati dengan CCB dosis tinggi (dititrasi dengan progresif). Respon yang adekuat dikonfirmasi setelah 3-6 bulan pengobatan dengan perbaikan hemodinamik yang stabil setelah setidaknya 1 tahun menggunakan CCB.
4. Pasien vasoreaktif dengan respon terhadap CCB dosis tinggi yang tidak memadai, diberikan terapi PAH yang disetujui dengan strategi pengobatan pasien non vasoreaktif.
5. Beberapa subset PAH spesifik dimana rasio kemajuan/keamanan terapi kombinasi awal belum diketahui, diobati dengan manoterapi awal.
6. Pasien non-vasoreaktif (non responders) dengan risiko rendah atau sedang dapat diberikan manoterapi awal atau terapi kombinasi oral awal dengan ERA (Endothein Receptor Antagonis) dan PDF-5i (phospodiesterase types inhibitors).
7. Apabila manoterapi awal dipilih karena belum ada perbandingan head-to-head antara obat yang tersedia, maka tidak ada manoterapi lini pertama berbasis bukti yang dapat diusulkan.
8. Pada pasien non-vasoreaktif dan naïve dengan risiko tinggi, direkomendasikan pemberian terapi kombinasi awal termasuk analog prostasiklin IV. Epoprostenal (IV) sebagai rekomendasi terkuat karena dapat mengurangi tingkat mortalitas 3 bulan pada pasien PAH high risk, obat ini juga sebagai manoterapi. Terapi kombinasi awal dapat dipertimbangakan dan rujukan untuk transplantasi paru pun harus dipertimbangkan.

Baca Juga : Perhitungan Koreksi Elektrolit yang Harus Diketahui Perawat ICU

Terapi obat yang dapat diberikan pada pasien dengan PH diantaranya:

• CCB (Calcium Channel Blokers)
• ERA: Ambrisentan, Bosentan, Macitentan
• PDE-5i: Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil
• Guanylate Cyclase Stimulators: Riociguat
• PCA (Prostacycline Analogues)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalasi/IV)
• Treprostinil (SC, inhalasi, IV, PO)
• Beraprost

Referensi

Maron, B. A. (2023, April 7). Revised Definition of Pulmonary Hypertension and Approach to Management: A Clinical Primer. Journal of the American Heart Association, 12(8), 1-8. doi: DOI: 10.1161/JAHA.122.029024

Muliawan, H. S., Hartopo, A. B., Dinarti, L. K., Irnizarifka, Dewangga, M. S., Suciadi, L. P., . . . ejeki, V. G. (Eds.). (2021). PEDOMAN DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA HIPERTENSI PULMONAL (Edisi Pertama ed.). Jakarta, DKI Jakarta, Indonesia: Perhimpunan Dokter Spesialis Kardiovaskular Indonesia (PERKI). Retrieved March 14, 2024

Vachie´ry, J.-L., & Simonneau, G. (2010, September 24). Management of severe pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Review, 19(118), 279–287. doi:DOI: 10.1183/09059180.00008010