MediaPerawat.id – Trombositopenia adalah salah satu gangguan hematologi yang paling umum, ditandai dengan jumlah trombosit yang sangat rendah dari berbagai penyebab. Jumlah normal trombosit (trombosit) adalah antara 150.000 dan 450.000 per mikroliter.
Definisi
Jumlah trombosit yang berada di bawah batas bawah normal, yaitu, 150000/mikroliter (untuk orang dewasa) didefinisikan sebagai trombositopenia. Trombosit adalah sel darah yang membantu pembekuan darah dan penyembuhan luka – risiko yang terkait dengan trombositopenia berkisar dari tidak ada risiko sama sekali hingga risiko perdarahan dan trombosis. Korelasi keparahan trombositopenia dan risiko perdarahan tidak pasti. Perdarahan spontan dapat terjadi dengan jumlah trombosit di bawah 10000/mikroliter dan perdarahan bedah dengan jumlah di bawah 50000/mikroL. Trombositopenia dikaitkan dengan risiko trombosis dalam kondisi seperti trombositopenia yang diinduksi heparin (HIT), sindrom antibodi antifosfolipid (APS), koagulasi intravaskular diseminata (DIC), mikroangiopati trombotik (TMA), hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH).
Baca juga : Terapi Murottal Solusi Atasi Dismenore Pada Remaja
Aspek lain dari jumlah trombosit rendah adalah penggunaan bersamaan obat-obatan yang mengganggu fungsi trombosit dan/atau koagulasi dalam populasi pasien yang terus tumbuh dengan gangguan kardiovaskular dan tromboemboli. Jika tidak, jumlah trombosit yang memadai dalam kelompok pasien ini dapat memicu perdarahan serius, misalnya pada pasien yang diobati dengan obat antiinflamasi non-steroid (NSAID), terutama aspirin, penghambat fungsi trombosit yang paling umum. Aspirin menghambat trombosit siklo-oksigenase dan memblokir pelepasan tromboksan A2, kontributor penting untuk agregasi trombosit. Daftar obat yang mengganggu fungsi trombosit termasuk antibiotik beta-laktam, nitrat, beta-blocker, antidepresan trisiklik, inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI) dan lainnya, kebanyakan dari mereka hanya secara in vitro, memiliki signifikansi klinis yang tidak jelas.
Etiologi
Penyebab umum trombositopenia :
- Trombositopenia imun primer (ITP primer). Suatu kondisi autoimun di mana antibodi diproduksi terhadap trombosit yang mengakibatkan kerusakan trombosit.
- Trombositopenia kekebalan yang diinduksi obat:
- Heparin-induced thrombocytopenia (HIT) – dalam kondisi ini, antibodi anti-trombosit mengaktifkan trombosit yang mengakibatkan trombosis (baik arteri maupun vena)
- Kina
- Sulfonamid, ampisilin, vankomisin, piperacillin
- Acetaminophen, ibuprofen, naproxen
- Cimetidine
- Inhibitor glikoprotein IIb/IIIa
- Obat lain yang dijual bebas, suplemen, makanan seperti kacang Afrika, biji wijen, kenari) dan minuman (teh herbal dan jus cranberry)
- Trombositopenia non-imun yang diinduksi obat. Obat-obatan seperti asam valproat, daptomisin, linezolid menyebabkan trombositopenia dengan penekanan tergantung dosis produksi trombosit.
- Infeksi:
- Virus: HIV, hepatitis C, virus Ebstein-Barr, parvovirus, gondong, varicella, rubella, infeksi virus Zika dapat menyebabkan trombositopenia.
- Sepsis menyebabkan penekanan sumsum tulang.
- Helicobacter pylori
- Leptospirosis, brucellosis, anaplasmosis, dan infeksi tick-borne lainnya dikaitkan dengan trombositopenia.
- Malaria, babesiosis infeksi parasit intraseluler dikaitkan dengan trombositopenia dan anemia hemolitik
- Hipersplenisme karena penyakit hati kronis
- Penyalahgunaan alkohol kronis
- Kekurangan nutrisi (folat, vitamin B12, tembaga)
- Gangguan autoimun seperti lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis yang terkait dengan ITP sekunder
- Kehamilan. Trombositopenia ringan hadir dalam trombositopenia gestasional; Trombositopenia sedang-berat dapat terjadi pada preeklampsia dan HELLP (hemolisis, peningkatan enzim hati, jumlah trombosit rendah) sindrom
Penyebab Lainnya
- Myelodysplasia
- Keganasan: kanker dengan DIC kronis, kanker dengan penekanan sumsum (leukemia, limfoma, tumor padat)
- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH)
- Mikroangiopati trombotik (TMA)
- Purpura trombositopenik (TTP), suatu kondisi yang dimanifestasikan oleh demam, gagal ginjal, trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopatik dengan atau tanpa manifestasi neurologis
- Sindrom uremik hemolitik (HUS) yang disebabkan oleh organisme penghasil racun Shiga (E. dan Shigella), terlihat pada anak-anak.
- TMA yang diinduksi obat: kina, agen kemoterapi spesifik
- Sindrom antibodi antifosfolipid
- Anemia aplastik
- Trombositopenia yang diwariskan. Sering terlihat pada anak-anak, jarang pada orang dewasa
- Penyakit Von Willebrand tipe 2
- Sindrom Alport
- Sindrom Wiskott-Aldrich
- Sindrom Fanconi.
- Sindrom jari-jari tanpa trombositopenia
- Sindrom Bernard–Soulier
- Anomali May-Hegglin
Baca juga : Manfaat Daun Kersen Untuk Kesehatan, Diantaranya Dapat Membantu Dalam Menurunkan Gula Darah.
Epidemiologi
Kisaran jumlah trombosit normal bervariasi menurut usia, jenis kelamin, dan etnis yang berbeda. Wanita, individu muda, dan orang kulit hitam non-Hispanik memiliki jumlah trombosit yang sedikit lebih tinggi.
Patofisiologi
Penurunan produksi trombosit :
- Kegagalan sumsum tulang hadir pada anemia aplastik, PNH
- Penekanan sumsum tulang adalah fitur dengan paparan obat-obatan tertentu, seperti asam valproat, daptomisin, agen kemoterapi tertentu, dan iradiasi
- Penyalahgunaan alkohol kronis
- Trombositopenia yang diwariskan)
- Infeksi viral
- Kondisi sistemik seperti kekurangan nutrisi (folat, vitamin B12), sepsis, sindrom myelodysplastic mengganggu produksi trombosit di sumsum tulang – kondisi ini juga terkait dengan penurunan produksi jalur sel lain yang menyebabkan anemia dan leukopenia
Peningkatan kerusakan trombosit :
Dalam kondisi normal, trombosit dihilangkan oleh monosit/makrofag sistem retikuloendotelial. Masa hidup trombosit adalah 8 hingga 10 hari. Pada trombositopenia yang dimediasi kekebalan tubuh, autoantibodi anti-trombosit berikatan dengan trombosit dan megakariosit, mengakibatkan peningkatan kerusakan trombosit oleh sistem retikuloendotel dan penurunan produksi trombosit.
Antibodi anti-trombosit hadir dalam ITP primer, ITP yang diinduksi obat, gangguan limfoproliferatif, kondisi autoimun seperti SLE dan pada infeksi kronis seperti HEP C, HIV, dan Helicobacter pylori.
Peningkatan kerusakan trombosit yang dimediasi non-imun terjadi pada pasien penggantian katup mekanis, sindrom preeklampsia/HELLP, DIC, dan mikroangiopati trombotik. Dalam kondisi seperti DIC dan mikroangiopati trombotik, peningkatan konsumsi trombosit dalam trombi terjadi.
Trombositopenia pengenceran :
Trombositopenia dilusi hadir dalam resusitasi cairan masif dan transfusi darah besar-besaran.
Redistribusi trombosit :
Pada individu normal, sepertiga massa trombosit ada di limpa. Pada kondisi yang menyebabkan splenomegali dan meningkatkan kemacetan limpa (sirosis) mengakibatkan peningkatan massa trombosit pada limpa dan penurunan trombosit yang bersirkulasi.
Evaluasi
Evaluasi pasien dengan trombositopenia terisolasi termasuk mendapatkan CBC, apusan darah perifer, HIV, dan tes HCV.
- Ulangi CBC untuk mengonfirmasi bahwa trombositopenia itu nyata.
- Anemia dan trombositopenia terjadi dengan infeksi, DIC, sepsis, mikroangiopati trombotik, gangguan autoimun seperti sindrom Felty.
- Leukositosis dan trombositopenia dapat hadir dalam infeksi, keganasan, kondisi inflamasi kronis.
- Pansitopenia terjadi pada sindrom myelodysplastic.
- Pada pasien dengan gejala atau tanda-tanda gangguan autoimun seperti SLE, sindrom antibodi antifosfolipid (APS), masing-masing mendapatkan antibodi anti-nuklir dan antibodi antifosfolipid.
- Pada pasien dengan trombosis, seseorang harus mempertimbangkan trombositopenia yang diinduksi heparin (dapatkan antibodi faktor trombosit 4), APS (periksa antibodi antifosfolipid ), DIC dan PNH (periksa PT, aPTT, fibrinogen, LDH)
- Periksa enzim hati dan tes koagulasi pada pasien dengan penyakit hati.
- Biopsi sumsum tulang diindikasikan dalam kondisi ketika penyebab trombositopenia tidak jelas, dan kapan gangguan hematologi dicurigai.
- Jumlah normal atau peningkatan megakariosit di sumsum tulang adalah fitur yang hadir dalam kondisi dengan peningkatan kerusakan trombosit.
- Penurunan megakariosit, bersama dengan pengurangan keseluruhan dalam sel-sel lain, terlihat pada anemia aplastik.
- Pada SLE, pengurangan parah atau tidak adanya megakariosit terlihat karena autoantibodi yang diarahkan terhadap reseptor trombopoietin.
- Perubahan megaloblastik pada RBC dan granulosit terjadi pada kekurangan vitamin B12, folat, dan tembaga. Pada myelodysplasia, sel bersifat displastik.
Manajemen Perawatan
Salah satu pendekatan pengobatan adalah mengarahkan pengobatan ke etiologi trombositopenia (misalnya penghentian obat yang menyebabkan trombositopenia, pengobatan infeksi yang mendasarinya, penggantian imunoglobulin G (IgG), kemoterapi yang diarahkan pada CLL). Sayangnya, hanya dalam sebagian kecil kasus etiologi trombositopenia jelas dan penyebabnya ditemukan. Selain itu, dalam beberapa kasus “menyembuhkan” penyebab medis yang mendasari ITP mungkin tidak mengubah jumlah trombosit.
Dalam kasus perdarahan hebat, jika etiologi trombositopenia tidak diketahui, tetapi tidak dianggap imunologis, transfusi trombosit dapat digunakan untuk memberikan peningkatan trombosit segera. Sebaliknya, jika penyebab yang mendasarinya adalah kebal, efek dari transfusi trombosit mungkin minimal dan paling tidak berumur sangat pendek, dan itu harus disediakan hanya untuk perdarahan yang mengancam jiwa (idealnya ditransfusikan mengikuti imunoglobulin intravena untuk “melindungi” trombosit).
Jika penyebab trombositopenia tidak diketahui dan tidak ada kontraindikasi, seperti infeksi, kortikosteroid dapat digunakan untuk meningkatkan jumlah trombosit. Rencana pengobatan yang lebih spesifik biasanya tergantung pada etiologi trombositopenia yang mendasarinya.
Pada pasien trombositopenia ringan tanpa gejala, CBC berulang dan pemantauan rutin adalah proses yang direkomendasikan.
Keadaan darurat trombositopenik yang memerlukan tindakan segera termasuk kondisi dugaan HIT, TTP, HUS, ITP yang diinduksi obat, kehamilan dengan trombositopenia berat, perdarahan dengan trombositopenia berat, sangat membutuhkan prosedur invasif di hadapan trombositopenia berat, leukopenia, dan anemia aplastik.
Pada pasien dengan perdarahan dan trombositopenia berat, pengobatan termasuk transfusi trombosit.
Manajemen termasuk mengidentifikasi penyebab yang mendasarinya dan mengobatinya.
Trombositopenia imun primer:
Kondisi ini adalah diagnosis eksklusi. Pengobatan lini pertama termasuk glukokortikoid dan globulin kekebalan intravena; Agen ini menghambat produksi autoantibodi dan degradasi trombosit. Perawatan lini kedua termasuk rituximab, obat imunosupresif, dan splenektomi. Agen lini ketiga adalah agonis reseptor trombopoietin, yang merangsang produksi trombosit.
Trombositopenia yang diinduksi obat:
Menahan obat penyebab biasanya menghasilkan peningkatan jumlah trombosit dalam kasus trombositopenia yang diinduksi obat.
- Andalan pengobatan di HIT adalah untuk menarik semua produk heparin dan untuk memulai agen antikoagulan aktivitas anti-trombin dan anti-Xa. Agen dicoumarol ditambahkan setelah jumlah trombosit mencapai normal.
- TTP diobati dengan pertukaran plasma.
Pada pasien dengan ITP sekunder yang mengelola kondisi yang mendasarinya direkomendasikan, seperti, pada SLE, pengobatan SLE adalah dengan agen imunosupresif, dan pada pasien dengan trombositopenia terkait H. pylori, pemberantasan H.pylori meningkatkan jumlah trombosit.
Daftar Referensi :
Izak, M., & Bussel, J. B. (2014). Management of thrombocytopenia. F1000Prime Reports, 6. https://doi.org/10.12703/p6-45
Sruthi Jinna, & Khandhar, P. B. (2022, July 5). Thrombocytopenia. Nih.gov; StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542208/
