Apa Itu Sindrom Ramsay Hunt?

Mediaperawat.id – Sindrom Ramsay Hunt adalah kelainan neurologis langka yang biasanya menyerang orang dewasa di atas usia 60 tahun. Sindrom ini dinamai James Ramsay Hunt (1872-1937), seorang ahli saraf Amerika dan perwira tentara dalam Perang Dunia I yang menggambarkan tiga sindrom yang berbeda, yang paling terkenal adalah yang kedua, yang akan kami bahas yaitu “Sindrom Ramsay Hunt”.

Gangguan ini ditandai dengan kelemahan wajah atau kelumpuhan saraf wajah (kelumpuhan wajah) dan ruam yang mempengaruhi telinga atau mulut. Gejala biasanya pada satu sisi wajah (unilateral). Dering di telinga (tinnitus) dan gangguan pendengaran juga mungkin ada. Sindrom Ramsay Hunt disebabkan oleh virus varicella zoster (VZV), virus yang sama yang menyebabkan cacar air pada anak-anak dan herpes zoster (herpes zoster) pada orang dewasa. Pada sindrom Ramsay Hunt, virus varicella-zoster yang sebelumnya tidak aktif (tidak aktif) diaktifkan kembali dan menyebar untuk mempengaruhi saraf wajah.

Seseorang di atas usia 60 tahun yang telah menderita cacar air memiliki risiko lebih tinggi terkena sindrom ini dibandingkan kelompok usia lainnya. Sindrom Ramsay Hunt telah dikenal dalam kasus yang sangat jarang terjadi pada anak-anak. Orang dengan sindrom Ramsay Hunt harus menunggu sampai lepuh mereka berkeropeng sebelum berhubungan dengan individu dengan sistem kekebalan yang lemah, mereka yang tidak pernah menderita cacar air, bayi, dan ibu hamil.

Apa saja gejala sindrom Ramsay Hunt? Gejalanya bervariasi dari orang ke orang.

• Ada pasien yang mengalami kelumpuhan saraf wajah dan ruam yang mempengaruhi telinga. Kedua gejala ini tidak selalu terjadi secara bersamaan. Pada kebanyakan orang, hanya satu sisi wajah yang terpengaruh. Otot-otot wajah yang terkena kelumpuhan saraf mungkin terasa lemah atau kaku dan mengakibatkan ketidakmampuan untuk tersenyum atau mengerutkan dahi, menciptakan tampilan “wajah kendor”.
• Setelah timbulnya gejala, kelemahan wajah biasanya paling parah dalam waktu satu minggu. Tonus otot asimetris mungkin terlihat dan beberapa orang mungkin memiliki mulut terkulai dan air liur menetes.
• Ketidakmampuan untuk menutup mata. Hal ini biasanya terjadi dan menyebabkan iritasi. Dalam kasus yang jarang terjadi, bagian depan mata (kornea) yang jernih dapat menjadi rusak dan penglihatan kabur.
• Adanya ruam kemerahan (eritematosa), nyeri, lepuh berisi cairan (vesikular) yang mempengaruhi bagian luar telinga (pinna) dan seringkali saluran telinga luar. Ruam vesikular pada telinga dan mulut telah dilaporkan pada sebanyak 80% pasien. Ruam, termasuk lecet yang menyakitkan, juga dapat mempengaruhi gendang telinga, mulut, langit-langit lunak dan bagian atas tenggorokan, terutama di sisi saraf yang terkena.
• Gejala tambahan yang mempengaruhi telinga termasuk telinga berdenging (tinnitus) dan sakit telinga (otalgia). Pada beberapa pasien, nyeri telinga mungkin hebat. Beberapa individu yang terkena mengalami gangguan pendengaran sensorineural, suatu kondisi di mana getaran suara tidak ditransmisikan dengan benar ke otak karena cacat pada telinga bagian dalam atau saraf pendengaran, yang mengakibatkan gangguan pendengaran pada sisi tubuh yang bergejala (ipsilateral). Gangguan pendengaran biasanya bersifat sementara dan terjadi pada 50% pasien. Jarang, gangguan pendengaran bisa menjadi permanen.
• Beberapa individu yang terkena mungkin mengalami hyperacusis, suatu kondisi di mana suara tampak lebih keras (seringkali secara dramatis) dari biasanya karena kelainan otot stapedius di gendang telinga, menyebabkan ketidaknyamanan yang luar biasa. Pada orang-orang tertentu, rasa sakit dapat menyebar hingga mempengaruhi leher. Gejala tambahan yang mungkin ada diantaranya mual, muntah dan sensasi bahwa lingkungan sekitar berputar (vertigo).

BACA JUGA : Apa Itu Angelman Syndrome?

Kemungkinan komplikasi dalam kasus yang jarang terjadi dari sindrom Ramsay Hunt termasuk perubahan persepsi rasa, kehilangan penglihatan yang disebabkan oleh kerusakan mata akibat ulkus kornea dan infeksi, reaksi abnormal terhadap gerakan wajah yang disebabkan oleh saraf yang tumbuh kembali ke otot yang salah, nyeri terus-menerus (neuralgia postherpetik) dan kelemahan wajah. Dalam kasus yang jarang terjadi, virus dapat menyebar ke saraf lain atau ke otak dan sumsum tulang belakang, menyebabkan kebingungan, kantuk, kelemahan anggota badan, sakit kepala dan nyeri saraf.

Apakah Sindrom Ramsay Hunt menular? Tidak, tetapi reaktivasi virus varicella-zoster dapat menyebabkan cacar air pada orang yang belum atau belum divaksinasi. Pasien harus menghindari kontak dengan orang-orang ini serta orang-orang dengan sistem kekebalan yang lemah sampai ada keropeng di atas ruam yang melepuh. Beberapa pasien dengan sindrom Ramsay Hunt mungkin memiliki kelumpuhan wajah dengan bukti virus varicella-zoster melalui pengujian (misalnya, tes darah), tetapi tanpa kelainan kulit yang terkait. Kasus-kasus ini dapat disebut sebagai zoster sine herpete.

Bagaimana mendiagnosis sindrom ini? Perlu ada namnesis dan pemeriksaan neurologis untuk menjadi dasar untuk mendiagnosis sindrom Ramsay Hunt. Pemeriksaan CSF dan MRI yang ditingkatkan gadolinium tidak memiliki nilai diagnostik atau prognostik.

Bagaimana pengobatannya? Dokter kemungkinan akan meresepkan obat antivirus, seperti asiklovir (Zovirax), famciclovir (Famvir), atau valacyclovir (Valtrex), serta kortikosteroid untuk pembengkakan dan nyeri. Pasien mungkin harus mengonsumsi diazepam (Valium) untuk gejala vertigo. Jika kelemahan wajah berlanjut setelah perawatan medis selesai, dokter dapat merekomendasikan terapi fisik untuk membantu mendapatkan kembali penggunaan otot-otot wajah dengan benar. Suntikan botulinum toxin tipe A di kelopak mata atas, lebih dikenal sebagai Botox, dapat membantu mereka yang kesulitan menutup satu mata. Penutup mata dapat membantu melindungi mata yang terkena. Pasien mungkin memerlukan beberapa minggu hingga beberapa bulan untuk pulih dari sindrom Ramsay Hunt. Jika pengobatan tertunda dan kerusakan saraf parah, pemulihan penuh sangat kecil kemungkinannya.

Keberhasilan pemulihan dari sindrom Ramsay Hunt tergantung pada pengenalan dan pengobatan gejala dalam beberapa hari pertama. Untuk memastikan pemulihan sepenuhnya adalah dengan meminum obat asiklovir dan prednisolon dalam waktu 7 hari sejak gejala dimulai. Kerusakan yang disebabkan oleh sindrom Ramsay Hunt bersifat reversibel.

Referensi

NORD. Ramsay Hunt Syndrome. NORD gratefully acknowledges Camey Calzolano and Kathleen Narloch, NORD Editorial Interns from the University of Notre Dame and Sombat Muengtaweepongsa, MD, Associate Professor, Associate Dean for Research Affairs, Faculty of Medicine, Thammasat University, for assistance in the preparation for this report.  https://rarediseases.org/rare-diseases/ramsay-hunt-syndrome/

Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2001;71:149-154.

Crouch AE, Hohman MH, Andaloro C. Ramsay Hunt Syndrome. [Updated 2022 May 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.

Medical News Today. What’s to know about Ramsay Hunt syndrome?. Medically reviewed by Alana Biggers, M.D., MPH — Written by Adam Felman on June 26, 2018.